附属儿中心成功实施国内首例新生儿左心发育不良综合征的镶嵌姑息治疗

儿童医学中心 文/刘廷亮   2013-10-16 10:43

浏览(996) 

 

  日前,附属儿中心心血管内科与胸外科紧密合作,通过内外科合作成功为一名患有左心发育不良综合征的新生男婴实施镶嵌姑息治疗,此举在国内尚无先例。

  患儿出生前经胎儿心脏超声及磁共振检查就诊断为左心发育不良综合征。据悉,左心发育不良综合征(HLHS)是一种少见而复杂的重症先天性心血管畸形,该综合征包括一组彼此相关、以左心室发育不良为共同特点的心脏畸形,包括主动脉瓣或/和二尖瓣闭锁或重度狭窄,升主动脉、主动脉弓发育不良等。HLHS患儿出生后即面临生存困难,表现为呼吸急促、面色苍白、外周低灌注、体温下降等,常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若不及时诊断和治疗生后一周内死亡率25%,1个月内约90%患儿死亡。治疗该病的传统经典的方法是Norwood分期手术,分为三期,手术难度大,死亡率高,近年来国际上已开始应用内外科镶嵌治疗方法来替代传统手术。

  该患儿出生4天即转来附属儿中心,入院体重为2.5公斤。心脏超声和心脏CT血管造影提示左室发育不良,主动脉瓣近闭锁、动脉导管未闭,房间隔缺损,肺动脉扩张。这些病症的严重后果就是应该得到充足血液供应的体循环严重缺血,而患儿的肺里却充满血。如果应用传统的外科手术方法治疗,患儿需要在体外循环下切开房间隔,切断肺动脉总干,重建升主动脉和主动脉弓,再建立体肺循环分流,这种手术难度大,死亡率高。

  心脏内、外科医生为此进行了认真细致的讨论,结合患儿病变的特点,确定了内外科通力合作、镶嵌治疗的手术方案,采用“一通二缩”的治疗策略。“一通”就是由心内科医生完成动脉导管支架植入术,充分建立从心脏供应全身各处的血液供应通路,解决体循环缺血的“旱”的问题,再由外科医生完成双侧肺动脉环缩术,解决肺循环过度充血的“涝”的问题。经内科综合治疗,患儿于生后12天行镶嵌治疗。支架植入术由心内科余志庆、高伟、刘廷亮医生实施,肺动脉环缩术由心外科刘锦纷、鲁亚男医生主刀。患儿术后血压稳定,经皮血氧85%左右,于术后11天平稳出院。

  该方法是内外科镶嵌治疗最典型的例子,Ⅰ期手术中采用外科治疗与介入治疗相结合的方法,与传统手术方法比较,镶嵌治疗除了获得相同的手术效果外,而且手术操作上步骤简化、减少了麻醉和气管插管时间、不需要体外循环和避免大量的输血或不需输血,而且缩短了在重症监护室的住院天数,同时为第二、三期手术创造了良好条件。

·在线投稿 ·联系我们

站内检索

 
 
进入编辑状态